Lūdzu, ņemiet vērā, ka raksts ir vairāk nekā piecus gadus vecs un ir pārvietots uz mūsu arhīvu. Mēs neatjauninām arhīvu saturu, tāpēc var būt nepieciešams meklēt jaunākus avotus.
/nginx/o/2018/07/12/8727949t1ha9d2.jpg)
Hemofilija ir viena no biežāk sastopamām asinsreces sistēmas slimībām. No tās cieš viens no 10 000 cilvēku. Hemofilijai ir divi tipi — A un B, atkarā no tā, kura asinsreces faktora trūkst reakciju ķēdē, kas noteic asinsreci. Ar hemofiliju sirguši Anglijas karalienes Viktorijas pēcnācēji (slimība izplatījusies Eiropas karaļnamos).
Arī Krievijas pēdējā cara dēlam bijusi šī kaite. Hemofilija ir ģenētiski noteikta un ar X (dzimumhromosomu) saistīta slimība.
Slimo vīrieši, bet pārnes sievietes
A hemofilijas gadījumā asinīs trūkst VIII asinsreces faktora, kas normāli tiek producēts aknās. Par asinsreces VIII faktoru atbildīgs ir gēns, kas atrodas X hromosomā. Sievietei ir divas X hromosomas, tāpēc otra hromosoma kompensē šo defektu un sievietes ir tikai slimības pārnesējas, bet pašas neslimo (ja vien abiem vecākiem nav defektīva X hromosoma). Taču vīrieši savu vienīgo X hromosomu manto no mātes, un, ja hromosoma ir «slima», viņi no asinsreces traucējumiem cietīs visu mūžu.
A tipa hemofilija sastopama piecas reizes biežāk nekā B tipa hemofilija. B tipa hemofilijas gadījumā asinīs trūkst IX asinsreces faktors. Bieži vien B hemofilijas gadījumā neizdodas atklāt slimību ģimenes vēsturē.
Visi gadījumi nav vienādi
Slimībai var būt dažāda smaguma pakāpe, un no tā, vai asinsreces faktors tiek producēts nedaudz mazāk par normu vai tā nav vispār, atkarīgs asiņošanas stiprums. Ja slimība ir vieglā formā, asiņošanu novēros tikai pēc nopietna ievainojuma vai operācijas. Taču tiem, kam slimība noris smagi, neapturama asiņošana var būt pēc vismazākās skrambiņas, sasituma, īpaši ceļa locītavā, kā arī var būt pēkšņa asiņošana muskuļos un iekšējos orgānos. Asinsizplūdums locītavās ir smags bojājums un noris ilgstoši, bet asinsizplūdums smadzenēs ir grūti ārstējams un bieži vien beidzas fatāli.
Vairākums hemofilijas slimnieku var dzīvot normālu dzīvi, taču jācenšas izvairīties no ievainojumiem un sasitumiem. Īpaši grūti tas ir bērniem un pusaudžiem. Hemofilijas slimnieki saņem medikamentus, piemēram, desmopresīnu, lai paaugstinātu trūkstošā asinsreces faktora līmeni, īpaši pirms operācijas, zobārsta apmeklējuma utt. Taču asiņošanas apturēšana akūtā gadījumā joprojām ir svarīga hemofilijas slimnieka ārstēšana sastāvdaļa.
Ja hemofilijas slimniekam sākas asiņošana, jārīkojas nekavējoties, jānodrošina miers, jāimobilizē locītava vai ekstremitāte, tā mazinot asins zudumu. Taču viņiem ir vajadzīga speciāla terapija, arī ārstēšana ar VIII faktoru u. c. Sākumā šo faktoru ieguva no donora asinīm. Taču tagad vairākums valstu to iegūst mākslīgi. Pēc hemofilijas diagnozes noteikšanas pacientam jāzina tuvākā medicīnas iestāde, kur viņš varēs saņemt kvalificētu palīdzību.
Sintētisko asinsreces faktoru ieviešana hemofilijas pacientiem ļāvusi izvairīties no riska saslimt ar C hepatītu un iegūt HIV infekciju. Ja hemofilija tiek labi kontrolēta un pacients ievēro rimtu dzīvesveidu, dzīves ilgums hemofilijas pacientiem ir tāds pats kā vidējais.